Kartagener 症候群
Kartagener syndrome

「概念」
気管支拡張症慢性副鼻腔炎右胸心
これら三徴を特徴とする先天性疾患のこと。
全身において線毛器官の運動機能障害を来す、
線毛不動症候群immotile cilia)の 部分症。

「疫学」
常染色体劣性遺伝である。
日本だが、欧米多い

「病因」
微小管のダイニン腕欠損している。

@ B tubule
A A tubule
B inner sheath
C radial spoke
D nexin
E protofilament
F central microtubules
G dynein arm

「症状」
三主徴(気管支拡張症慢性副鼻腔炎内臓逆位症

bronchiectasis chronic sinusitis visceral inversion

「合併症」
男性不妊(精子の鞭毛の運動が障害される)

「検査」
確定診断は気道生検による。